P_cardiopatia_cong nita

Maria Cecília K. FarahGeraldo Cantarino Villela CARDIOPATIA CONGÊNITA
Comunicação interatrial (CIA) - defeito do septo atrial, 5 a 10% das cardiopatias congênitas, mais comum nosexo feminino.
Anatomia - Tipos: Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%, Ostium primun – 30%, Seio venoso–10%.
Fisiopatologia - Magnitude do shunt esquerda/direita depende do tamanho do defeito e da complacência dosventrículos. O shunt ocorre principalmente na diástole com as valvas AV abertas e aumenta com a idade amedida que aumenta a complacência do VD. A CIA é não restritiva quando a pressão nos átrios são iguais e érestritiva quando pequena o suficiente para oferecer resistência ao fluxo.
História natural – Na CIA ostium secundun, quando o diagnóstico é feito antes dos 3 meses, o fechamentoespontâneo ocorre até 1 1/2 anos em 100% dos casos se CIA< 3mm , 80% se CIA entre 3– 8mm e CIA > 8mmraramente fecha. CIA tipo seio venoso e Ostium primun não apresentam fechamento espontâneo.
Quadro Clínico
Crianças são geralmente assintomáticas, <5% desenvolvem ICC no primeiro ano de vida.
Hipertensão pulmonar (Hpu) é mais freqüente na 3o ou 4o década de vida, mas está presente em 13% das
crianças não operadas com <10 anos.
Abaulamento e pulsações precordiais.
P2 hiperfonética e desdobrada (fixa)
Sopro sistólico em foco pulmonar e em foco tricúspide.
Sopro diastólico em foco tricúspide indica shunt de grande magnitude
Radiografia de Tórax
Aumento de área cardíaca (câmaras direitas).
Abaulamento de arco pulmonar
Aumento da trama vascular pulmonar.
ECG
SAD + SVD
QRS em V1 polifásico (BRD)
HBAE Ostium primun
Extrassistolia / Fibrilação Atrial / Flutter ( no adulto)
Ecocardiograma
Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as repercussões: aumento das câmaras direitas,
dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão pulmonar e a relação fluxo
pulmonar/fluxo sistêmico (QP/QS).
Cateterismo
Como auxiliar no diagnóstico, é indicado apenas quando se suspeita de lesão associada ou de hipertensão
pulmonar.
CIA de localização central , distantes de outras estruturas e com bordas de dimensões suficiente para ancorar
um dispositivo pode ser fechada com Cateterismo intervencionista. O uso de dispositivos tipo Umbrella tiveram
seu uso limitado por apresentar fraturas das hastes. Melhores resultados atuais com prótese de Amplatzer.
Tratamento Cirúrgico:
Indicação QP/QS maior ou igual a 1,5/1. Indicação de correção cirúrgica de CIA pequena é controversa.
Geralmente eletiva: nos assintomático entre 4 a 7 anos
Casos com ICC sem resposta ao tratamento clínico – em qualquer tempo
Contra indicação - Hipertensão Pulmonar se Resistência Vascular Pulmonar > 8U/m².
Comunicação interventricular (CIV) - defeito do septo ventricular, 15-20% das Cardiopatia Congênitas.
Anatomia - Tipos: Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou de via de saída (70%) - parte do bordo éformado por tecido fibroso do septo membranoso. Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular. Subarterial (5-30%) - parte do bordo está em contiguidade com o tecido fibroso das valvas arteriais.
Fisiopatologia - Magnitude do shunt é determinada pelo tamanho da CIV quando a CIV é pequena (diâmetro <0,5cm/m²SC ) e pelo nível de resistência vascular pulmonar nas CIVs moderada (0,5 – 1cm/m²SC) e grande(>1cm/m²SC ou diâmetro semelhante V.Ao).
História natural: - Diminuição do tamanho e fechamento espontâneo podem ocorrer nas CIVs perimembranosastrabeculares e musculares, sendo mais freqüente quanto menor o tamanho = pequena– 70 a 80%, - moderada –30 a 40%, grande – 1 a 6%. CIVs de via de entrada e subarteriais não fecham espontaneamente. Estenoseinfundibular pode se desenvolver em alguns casos e diminuir ou inverter o shunt. A hipertensão pulmonar podese instalar tão precocemente quanto 6-12meses de idade nas CIVs grandes, diminui e posteriormente inverte oa direção do shunt (direita/esquerda) o que geralmente ocorre na adolescência (S. Eisnmmenger).
Quadro Clínico
CIV pequena – criança assintomática, crescimento adequado, tórax normal, frêmito sistólico pode estar presente
e em geral é mais localizado, sopro sistólico em borda esternal esquerda desde a 1° semana de vida, geralmente
mais localizado, podendo ser protosistólico.
CIV moderada – a insuficiência cardíaca (IC) pode não existir ou ser mais tardia. O sopro é mais intenso
holosistólico acompanhado de frêmito. Abaulamento precordial moderado, impulsões precordiais discretas.
Sem sulco de Harison visível.
CIV grande – sopro sistólico surge ao fim do 1°/2° mês, nesta época surge dispnéia e interrupção freqüente das
mamadas, ganho ponderal deficiente, pneumonias de repetição. Tórax com abaulamento precordial, impulsões
sistólicas visíveis, ictus desviado p/esquerda, sulco de Harison visível, frêmito ausente, aumento do diâmetro
antero-posterior. Sopro sistólico discreto no BEE, ruflar diastólico mitral, B2 hiperfonética.
CIV com Hipertensão pulmonar (S. Eisenmenger) – relato de “melhora da dispnéia” , tórax com abaulamento
precordial, impulsões sistólicas visíveis, ictus desviado p/esquerda, aumento do diâmetro antero-posterior, sulco
de Harison visível, sopro discreto ou ausente, B2 hiperfonética, baqueteamento digital e posteriormente
aparecimento de cianose.
ECG
CIV pequena - Normal
CIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda
CIV grande - Sobrecarga biventricular
CIV com hipertensão pulmonar – sobrecarga ventricular direita
Radiografia de Tórax
CIV pequena - Normal
CIV moderada – cardiomegalia discreta/moderada com aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular
pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar
CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular
pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com hipertensão pulmonar – área cardíaca “normalizada”, hilo
pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar, periferia pulmonar com trama vascular diminuída.
Ecocardiograma
Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as lesões associadas e as repercussões: aumento das
câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão
pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico ( QP/QS).
Cateterismo
Como auxiliar no diagnóstico, é indicado apenas quando se suspeita de lesão associada ou de hipertensão
pulmonar, principalmente em crianças maiores de 1 ano. Realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente
e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras). Calcular QP/QS, resistência
vascular pulmonar.
Alguns casos selecionados de CIVs musculares distantes das regiões valvares são passíveis de serem
fechadas com prótese de Amplatzer. A experiência mundial com esta técnica é ainda limitada.
Tratamento Cirúrgico
CIV pequena – a cirurgia não é indicada se QP/QS < 1,5:1.
CIV moderada – após o primeiro ano de vida, crianças com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e resistência
vascular pulmonar > 4U/m² devem ser operadas.
CIV grande - lactentes com IC e crescimento inadequado devem ser medicados com digital e diurético. Se
houver boa resposta ao tratamento clínico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de idade. Se não
houver boa resposta e ganho de peso inadequado a cirurgia deve ser realizada precocemente mesmo antes de 6
meses.
CIV com hipertensão pulmonar – pacientes com resistência vascular pulmonar > 8U/m², que não apresentem
resposta vasodilatadora ao cateterismo ou com shunt predominante direita/esquerda não devem ser considerados
para tratamento cirúrgica.
Se existir insuficiência aórtica associada a cirurgia é indicada independente do tamanho da CIV.
Corresponde a 5 – 10% de todas as cardiopatias. Evidências clínicas de PCA ocorrem em 45% RN < 1750g, e80% RN < 1200g.
Anatomia : O Canal arterial é uma estrutura fundamental na vida intra-uterina, mas desnecessária após onascimento. O fechamento fisiológico ocorre geralmente no primeiro dia de vida e o fechamento anatômico até3 meses de idade. A Persistência do Canal Arterial (PCA) no RNPT resulta de uma resposta inadequada docanal imaturo ao aumento da saturação arterial de oxigênio. Pode evoluir com fechamento espontâneo tardio. APCA no RNT resulta de uma alteração estrutural da musculatura lisa do canal e geralmente não apresentafechamento espontâneo.
Fisiopatologia : A magnitude do shunt depende da resistência oferecida pelo canal (diâmetro, comprimento,tortuosidade) se o canal é pequeno, ou pela resistência vascular pulmonar se o canal é grande. Os efeitoshemodinâmicos e a instalação da IC são similares às da CIV no RN a termo (RNT). No RN pré termo (RNPT)o shunt se estabelece em toda a sua magnitude quando o RN está convalescendo da Doença da MembranaHialina (DMH). A congestão pulmonar conseqüente torna o pulmão mais rígido, dificultando o “desmame” dorespirador.
História Natural -. A ICC surge em 15% dos RNs < 1750g e em 50% dos RNs < 1500g. Endocardite Infecciosae formação de aneurisma com risco de rotura são complicações raras. No PCA grande podem ocorrer pneumoniasde repetição e hipertensão pulmonar Quadro Clínico
No RNPT – Quando a PCA é causa de IC manifesta-se tipicamente no RNPT que após apresentar melhora
clínica do distress respiratório (DMH) durante os primeiros dias de vida, volta a apresentar necessidades de
parâmetros mais altos no respirador ou nos níveis de oxigenoterapia por volta do 4o – 7o dia de vida. Com o uso
do surfactante e melhora mais precoce do distress respiratório as manifestações de IC pela PCA também são
mais precoces. Ao exame físico nota-se: pulsos amplos, precórdio hiperdinâmico, sopro contínuo em
“maquinaria”. Nos RNPTs em ventilação mecânica o sopro pode ser discreto, sistólico e de ausculta difícil.
Quando a PCA não causa IC manifesta-se apenas por sopro cardíaco geralmente sistólico melhor audível no
Foco pulmonar com irradiação para dorso e região infraclavicular.
No RNT, no lactente e na criança maior a clínica depende da magnitude do shunt. Pode ser assintomático ( PCA
pequeno) ou ser causa de IC, pneumonias de repetição e dificuldade de ganhar peso em semelhança ao que
ocorre com a CIV. Ao exame físico: taquicardia, frêmito sistólico na região superior do bordo esternal esquerdo,
precórdio hiperdinâmico, abaulamento precordial, sulco de Harison, sopro sistólico ou contínuo (dependente
da magnitude do shunt e da pressão pulmonar), B2 normo ou hiperfonética ((P.Pu), pulsos amplos e maior
diferencial entre a pressão arterial sistólica e diastólica.
RX
RNPT – área cardíaca geralmente normal principalmente no RN em ventilação mecânica. Pode haver discreta
cardiomegalia nos RNs sem ventilação mecânica. Trama vascular pulmonar aumentada e sinais de edema
pulmonar.
RNT, lactentes e crianças maiores – área cardíaca pode ser normal (PCA pequena) ou apresentar aumento de
câmaras cardíacas e aumento de trauma vascular pulmonar.
ECG
RNPT – geralmente normal
RNT, lactentes e crianças maiores é semelhante aos achados da CIV.
Ecocardiograma
Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possível no corte supra esternal medir o diâmetro do óstio pulmonar do
PCA, o diâmetro do óstio aórtico e o comprimento do PCA; avalia as lesões associadas e as repercussões:
aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão
pulmonar(através da velocidade de fluxo de regurgitação tricúspide ou do fluxo pelo PCA se este não for
restritivo) e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico ( QP/QS).Quando o PCA não é restritivo o padrão de
fluxo indica o estado hemodinâmico das pressões pulmonares e aórtica: fluxo contínuo da Aorta p/ A. Pulmonar
– baixa pressão pulmonar, fluxo bidirecional pelo PCA indica hipertensão pulmonar, fluxo sistólico exclusivo
da A. Pulmonar para Aorta indica pressão pulmonar suprasistêmica.
Tratamento clínico:
RNPT com IC – medidas gerais: restrição hídrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade), correção
de anemia ( manter hg>12mg/dl). Os benefícios do uso de diurético ( furosemida 0,5 – 1,0mg/kg/dose 2-3x/dia)
tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive ser fator colaborador na patência do Canal. A
Digoxina não é indicada. O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no metabolismo das
prostaglandinas tem sido indicadas para provocar o fechamento farmacológico do canal arterial em diversos
esquemas: uso profilático (em todos os RNPTs < 1000g logo após o nascimento), uso precoce ( logo após surgir
sinais de IC) ou mais tardio (após falha das medidas gerais usadas por 24-48hs). Estudos mais recentes indicam
que a indometacina tem maior eficácia (***) mas maior risco de efeitos colaterais (nefrotoxicidade, fenômenos
hemorrágicos, piora da hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficácia (***) mas poucos efeitos colaterias.
Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO ( indometacina colírio – nacional) a cada 12 horas podendo
ser repetida a dose até 3 vezes. Contra-indicação: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, plaquetas <80.000/
mm3, enterocolite necrotizante, tendência a hemorragia.
Ibuprofeno: 10mg/kg 1o dose, 5mg/kg 2o dose após 24hs. Pode ser feito a 3o dose de 5mg/kg
Cateterismo
Como auxiliar no diagnóstico é raramente indicado, apenas quando se suspeita de lesão associada ou de
hipertensão pulmonar. Realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar
pulmonar ( oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras). Calcular QP/QS , resistência vascular pulmonar.
Como procedimento terapêutico tem sido o tratamento de eleição para PCA pequeno, utilizando-se molas de
Gianturco (canal <3mm) ou prótese de Amplatzer (canal >3mm)
Tratamento Cirúrgico:
RNPT: indicado para os RNs sintomáticos que não respondem ao tratamento clínico. A cirurgia pode ser
realizada na UTI neonatal.
RNT, lactentes e crianças maiores: indicado para todos, quando o fechamento por cateterismo intervencionista
não é possível. Assintomáticos eletiva 1 a 2 anos; Sintomáticos em qualquer idade.
Mortalidade cirúrgica – na maioria do centros para PCA não complicada, em RNT é próxima de 0%.
Corresponde à 2% de todas as cardiopatias congênitas. De todos os casos com DSAV, 30% tem Síndrome deDown. De todos os casos com Síndrome de Down 40% tem cardiopatia congênita e destes 40% tem DSAV.
Anatomia: Defeito Septal Atrioventricular resulta da falência da fusão dos coxins endocárdicos responsáveispela formação da porção baixa do septo atrial, da porção alta do septo ventricular, pela divisão do canalatrioventricular em dois orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das valvas tricúspide emitral.
DSAV é chamado Total (DSAVT) quando existe valva atrioventricular única + CIV de via de entrada + CIAostium primun. DSAV é chamado Parcial (DSAVP) quando existe CIA ostium primun + duas valvasatrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septo ventricular íntegro.
Fisiopatologia: No DSAVP o distúrbio hemodinâmico é igual ao da CIA. No DSAVT a fisiopatologia é semelhante ao da CIV grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto pelo septo atrial quanto ventricular edesenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva atrioventricularagrava a sobrecarga de volume. A evolução clínica é semelhante a da CIA para o DSAVP. No DSAVT a IC se instalanos primeiros meses de vida, com pneumonias de repetição e dificuldade em ganhar peso. A hipertensão pulmonar seinstala precocemente no primeiro ano de vida. Nos pacientes com Síndrome de Down a existência de obstrução devias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resist6encia vascular pulmonar.
História Natural: A maioria das crianças com DSAVT sem tratamento cirúrgico evoluem à óbito nos primeiros 2-3anosde vida. Os sobreviventes desenvolvem doença vascular pulmonar obliterativa e falecem na infância ou adolescência.
Quadro Clínico
DSAVP – criança oligo ou assintomática e exame físico semelhante à CIA, somando-se ausculta de SS
regurgitante em foco mitral.
DSAVT – IC desde os primeiros meses de vida, déficit ponderal, exame físico semelhante a CIV grande,
abaulamento torácico, sulco de Harison , somando-se a hiperfonese de bulhas e desdobramento de B2 no foco
pulmonar. A presença de cianose aos esforços indica hipertensão pulmonar.
RX
DSVAT - Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento
do arco médio por dilatação da artéria pulmonar.
DSAVP – semelhante a CIA.
ECG:
HBAE, intervalo PR prolongado, Sobrecarga das câmaras = DSAVP ( SVD, DSAVT( SVE ou SBiV
Ecocardiograma:
Demonstra o defeito, classifica em parcial , total ou intermediário. Demonstra a anatomia das valvas
atrioventriculares e da inserção das cordoalhas do folheto ponte anterior conforme a classificação de Rastelli (
tipo A – inserem-se no topo do septo ventricular, tipo B – inserem-se em músculo papilar anômalo próximo do
septo ventricular no VD, tipo C –folheto “free-floating” e suas cordoalhas inserem-se no músculo papilar
anterior do VD, sem se ligar ao septo ventricular). Demonstra a relação da valva atrioventricular com os
ventrículos (balanceados ou desbalanceados)e o tamanho dos ventrículos, identifica lesões associadas (coarctação
de aorta , estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot), avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s)
atrioventricular(es).
Cateterismo Cardíaco
Não é indicado para DSAVP. Para DSAVT é indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos os detalhes
anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou para
lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar. Realizar medidas das
pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar ( oxigênio 100% ou drogas
vasodilatadoras).
Tratamento Cirúrgico
DSAVP a correção é recomendada entre 1-5 anos.
DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.
A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com
ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos, embora nestes possa ser efetuado procedimentos
paliativos.
A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP menor que 5%. São fatores de
risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.
Corresponde a 10% de todas as cardiopatias congênitas e é a cardiopatia congênita cianótica mais freqüenteapós a primeira infância.
Anatomia: Os defeitos da Tetralogia de Fallot consistem na presença de obstrução da via de saída do VD(VSVD) por estenose infundibulovalvar pulmonar em graus variáveis associado a existência de comunicaçãointerventricular, dextroposição da aorta com origem biventricular da valva aórtica e hipertrofia de VD. A anatomiapode variar desde discreta dextroposição de aorta e discreta estenose pulmonar até graus extremos de obstruçãopulmonar com atresia pulmonar. Todos estes defeitos resultam do desvio anterior do septo infundibular durantea divisão do tronco conal em aorta e pulmonar, causando mal alinhamento entre o septo infundibular e o septoventricular muscular.
Fisiopatologia: O efeito hemodinâmico desta associação de defeitos depende basicamente do grau de obstruçãoda VSVD, que determina a direção e magnitude do shunt através da CIV. Se a estenose é discreta o shunt é daesquerda p/direita e o paciente é acianótico ( Pink Fallot) . Se a estenose é moderada o shunt se faz da direita p/esquerda, o paciente é cianótico ( Fallot clássico). Se a obstrução é extrema com atresia pulmonar, todo o fluxodo retorno venoso sistêmico é desviado p/ esquerda pela CIV e o fluxo pulmonar é dependente da permeabilidadedo canal arterial (Fallot extremo) ou da existência de circulação colateral sistêmico pulmonar.
História Natural - 60% sobrevivem ao primeiro ano de vida, 49% sobrevivem após 3 anos, 24% além dos 10anos e raros pacientes alcançam idades avançadas. O óbito geralmente decorre da hipóxia. Abscesso cerebral eacidente vascular cerebral raramente ocorrem. São pacientes de maior risco para endocardite infecciosa.
Quadro Clínico
As manifestações clínicas se relacionam às características anatômicas e hemodinâmicas.
Nos casos de Pink Fallot os lactentes são acianóticos e o quadro clínico se assemelha ao de uma CIV pequena
ou moderada. Distingui-se destas pela SVD ou SBV no ECG, que na CIV pequena é normal e na CIV moderada
apresenta SVE. Podem ser assintomáticos ou apresentar IC. Se tornam cianóticos com 1 -2 anos de idade. O
sopro sistólico é melhor audível no bordo esternal esquerdo e representa o fluxo pela CIV e estenose pulmonar.
Nos casos clássicos a cianose se apresenta desde os primeiros meses e se acentua progressivamente ao aumento
das necessidades metabólicas decorrentes do crescimento e/ou piora da hipertrofia infundibular pulmonar. A
cianose piora em situações que aumentem a resistência ao fluxo de sangue para a circulação pulmonar (choro,
manobra de Valsalva, ato de evacuar, uso de digital) ou quando diminui a resistência vascular sistêmica ( febre,
calor, exercício, hipotensão, drogas vasodilatadoras, anemia, infecção). Estas situações melhoram com repouso
e com a posição de cócoras ( aumenta a resistência vascular sistêmica). As crises de hipóxia surgem na evolução,
mais freqüentemente a partir dos 4 meses, por ocasião da anemia fisiológica do lactente, e são caracterizadas
por cianose generalizada, palidez, hiperpnéia e síncope, podendo culminar em convulsão ou óbito. Estes pacientes
apresentam baqueteamento digital, hipodesenvolvimento variável, poliglobulia . Apresentam sopro sistólico
ejetivo no foco pulmonar e a Segunda bulha é única e sua intensidade aumenta em direção ao foco tricúspide.
Nos casos de Fallot extremo a cianose é severa e está presente desde as primeiras horas de vida devido ao
fechamento fisiológico do canal arterial. Estado hipoxêmico grave se instala e a sobrevida depende do uso de
prostaglandina ( vide capítulo crise de hipóxia)
Eletrocardiograma:
SVD, SAD. Os acianóticos podem apresentar SVD ou SBV.
Raio X de tórax:
Nos cianóticos a área cardíaca é normal ou “pequena” com ponta arredondada. Arco pulmonar escavado,
resultando em silhueta que assemelha-se ao tamanco holandês (Sabot). A trama vascular pulmonar é diminuída.
25% tem aorta descendente à direita.
Nos acianóticos o RX é semelhante ao de uma CIV pequena ou moderada a não ser pela aorta descendente à
direita.
Ecocardiograma
Demonstra os defeitos e quantifica sua severidade e geralmente é suficiente para fornecer as bases anatômicas para otratamento cirúrgico. Demonstra a CIV que geralmente é grande, a dextroposição da aorta, a via de saída do VD e aexistência ou não de óstio infundibule, a valva pulmonar, tronco e ramos pulmonares e de que lado desce a aorta. Noscasos com atresia pulmonar identifica-se a permeabilidade do canal.
Cateterismo
Tem sido indicado como exame complementar pré-operatório nos casos com: suspeita de anomalia de coronária;
nos casos com estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar e quando as artérias pulmonares são muito
pequenas com o objetivo de identificar melhor vasculatura pulmonar e verificar a existência de circulação
sistêmico pulmonar. Também tem sido indicado nos casos com cirurgia paliativa prévia para identificar
deformidades produzidas nas artérias pulmonares pela cirurgia anterior. A passagem do cateter na via de saída
do VD pode induzir crise de hipóxia.
Tratamento clínico
A suplementação com ferro oral garante aporte necessário para manter a poliglobulia compensatória. Nos
cianóticos o hematócrito deve ser maior que 45-50%, e inferior a 60%. Quando o hematócrito exceder 65%
deve-se proceder a eritroferese: o volume a ser retirado deve ser de no máximo 500ml e é calculado do
seguinte modo:
Volume a ser retirado = (2 x volemia) X Ht desejado - Ht encontrado Ht desejado + Ht encontrado Volemia = 80ml/kgHt desejado = 60%Infundir 2X o volume a ser retirado em soro fisiológico em ±1 hora e a partir da metade desta infusão iniciar aretirada do volume de sangue calculado em ±1 hora.
O manejo das crises de hipóxia está indicado no capítulo específico.
Orientar: evitar uso de medicação sem orientação médica, principalmente os vasodilatadores, incluindo osvasodilatadores nasais de ação sistêmica, medicações β-adrenérgicas, associações utilizadas como sintomáticospara resfriados, digital.
Tratamento Cirúrgico
Os assintomáticos ou oligosintomáticos a correção cirúrgica eletiva pode ser realizada a partir dos 6 meses até
1 - 2 anos. Alguns centros fazem a correção mesmo em bebês menores de 6 meses de modo eletivo. Entende-se
que quanto mais precoce a correção, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura
pulmonar, cujo crescimento normal se dá principalmente nos dois primeiros de vida.
Para os sintomáticos, com cianose importante, poliglobulia e crises de hipóxia o tratamento cirúrgico deve ser
feito no momento do diagnóstico. Nos RNs e nos lactentes que com anatomia desfavorável para a correção,
pode se proceder a cirurgia paliativa para estabelecimento de um shunt sistêmico pulmonar. A técnica mais
usada é a de Blalock-Taussig. A correção como primeiro procedimento é feita na maioria do centros a partir
dos 6 meses de idade. Quando na correção for necessário o uso de conduite (cirurgia de Rastelli) para estabelecer
o fluxo VD/TP (hipoplasia acentuada ou atresia da VSVD, anomalia de coronárias) deve-se postergar a cirurgia
para depois dos 5 anos, quando então é possível colocar um conduite de tamanho “adulto”.
A transposição das grandes artérias corresponde à 5-7% de todas as cardiopatias congênitas, é a cardiopatiacianótica mais freqüente no RN com maior incidência em meninos (M:F = 3:1).
Anatomia: A septação conotruncal anormal resulta em uma inversão na posição e inter-relação espacial dasgrandes artérias e discordância na conexão ventrículo arterial : Aorta emerge anteriormente do ventrículo direitoe conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico; Artéria pulmonar emerge posteriormentedo ventrículo esquerdo e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar. A TGA é chamadade simples ou clássica quando existe integridade do septo ventricular e ausência de obstrução na via de saída doVE ( 50% dos casos). Geralmente o forame oval é pérvio e pode existir persistência do canal arterial. Quandoexiste outras lesões associadas - CIV ( 30-40%), Estenose pulmonar( 30%), coarctação de aorta - é dita TGAcomplexa. Fisiopatologia: A conseqüência hemodinâmica é a completa separação das circulações pulmonar e sistêmica que sefazem em paralelo: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmo-nar. A existência de defeitos associados (CIA, CIV, PCA) que permitam a mistura de sangue das duas circulações éessencial à vida.
História natural - patologia de alta mortalidade, sem tratamento cirúrgico evoluiu para óbito na primeira semanade vida em 28,7%, no primeiro mês em 51,6% e 89,3% não sobrevivem ao primeiro ano.
Quadro Clínico
TGA clássica - o RN apresenta cianose notável desde as primeiras horas de vida, saturação de oxigênio sangüíneo
entre 30 - 50%, PO2 arterial entre 20-30mmhg. A queda da RVPu favorece o desvio de sangue para a circulação
pulmonar com sobrecarga de AE e VE. A hipóxia e acidose severas resultam em disfunção ventricular e IC na
primeira semana de vida. Ao exame físico nota-se hiperfonese de B2 única no foco pulmonar. Sopro cardíaco,
quando audível, é discreto melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide.
TGA complexa - A presença de uma grande CIV garante uma boa “mistura” de sangue entre as duas circulações.
O RN se apresenta com discreta cianose. Com a queda da RVPu e aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no
fim do primeiro mês de vida.
Eletrocardiograma
Eixo de QRS para a direita e SVD na TGA clássica. TGA complexa - SbiV.
Rx de Tórax
Coração com silhueta de “ovo deitado” , pedículo vascular estreito. A cardiomegalia e o aumento da trama
vascular são variáveis e mais significativas se existe grande comunicação.
Ecocardiograma
Demonstra os defeitos e geralmente é suficiente para fornecer as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico.
Demonstra a conexão AV concordante e VA discordante, define a relação espacial das grandes artérias, a
morfologia do VE, a origem das coronárias e as lesões associadas. Demonstra e existência e o tamanho das
comunicações - CIA, CIV, PCA. O estudo com Doppler mostra a direção e velocidade do shunt. A posição do
septo ventricular retificado ou abaulado para a direita tem sido usado como fator favorável à indicação da
cirurgia de Jatene.
Cateterismo
È indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia é importante ( FO restritivo sem outras comunicações)
para realizar o procedimento de Rashkind - Atrioseptostomia com cateter balão. Este procedimento melhora a
“mistura” de sangue das duas circulações. Melhora a hipóxia e permite que o RN vá para cirurgia em melhores
condições. É indicado como método diagnóstico apenas nos casos em que o exame ecocardiográfico não
conseguiu definir toda a anatomia.
Tratamento Cínico:
O estado hipoxêmico grave do RN deve ser tratado conforme descrito no capítulo específico. Tratar os distúrbios
metabólicos e eletrolíticos associados. Tratar a IC conforme capítulo específico. O uso de oxigênio é controverso.
Se existe disponível prostaglandina E para infusão EV, pode se usar O2: aumenta o fluxo sangüíneo pulmonar
e pode resultar em aumento saturação de O2 arterial. È necessário uma boa comunicação entre os átrios , caso
contrário haverá piora da congestão pulmonar. Por isto muitas vezes o procedimento de Rashkind é feito mesmo
antes do início da prostaglandina E. Na inexistência dos recursos acima é melhor não usar O2 para não acelerar
o fechamento da canal enquanto se providência a transferência para serviço de referência.
Tratamento Cirúrgico:
A cirurgia de Jatene promove a correção anatômica deste defeito, restabelecendo a conexão do VE/Ao e VD/Pu
e é o método de escolha para RNs com TGA clássica ou com CIV. Deve ser realizada precocemente, nas
primeiras 2-3 semanas de vida. Após este período com a queda da pressão pulmonar e a involução da massa
ventricular esquerda, existe grande risco do VE não se adaptar a resistência sistêmica no PO e alta mortalidade.
A correção a nível atrial é realizada por várias técnicas ( Senning, Mustard, confluência de cavas) e promove o
desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do retorno venoso sistêmico para a valva mitral.
Indicada nos casos de TGA clássica ou com CIV que não podem ser submetidas a cirurgia de Jatene, em crianças
maiores de 1 mês, geralmente ao redor dos 6meses. O momento ideal da cirurgia depende da severidade da hipóxia.
TGA complexas, com estenose pulmonar ou outras lesões associadas exigem procedimentos mais complexos A Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro corresponde a 1% de todas as cardiopatias congênitas e a2,5% dos RNs criticamente enfermos com cardiopatia congênita.
Anatomia: Consiste na ausência de conexão entre o VD e a Artéria Pulmonar. A valva assemelha-se a umdiafragma imperfurado em 80% dos casos e em 20% existe atresia do infundíbulo. O tronco pulmonar e o anelvalvar são hipoplásicos. A morfologia do VD é variável: a situação mais frequente é o VD hipoplásico comhipertrofia das paredes e diminuição da luz da cavidade, a valva tricúspide hipoplásica e pode ser estenótica,o AD dilatado. Outro extremo, menos frequente, consiste no VD dilatado com paredes finas, geralmente associadaa valva tricúspide displásica com regurgitação importante.
No feto como não há fluxo na via de saída do VD todo o fluxo do AD é direcionado para o lado esquerdo peloforame oval. Apenas 10% do fluxo passa pelo canal da aorta para a A. Pulmonar. Após o nascimento o fluxopulmonar depende da permeabilidade do canal arterial e do Forame oval. Nos casos com VD hipoplásico oregime de alta pressão no VD se descomprime na microcirculação coronária dilatada através da sinusóides.
Estes comunicam a luz do VD com as veias coronárias. A circulação se faz do VD para os sinusóides, artériascoronárias, veias coronárias, seio coronário e AD. O sangue saturado da aorta que perfunde as coronárias sofrecompetição com o sangue insaturado vindo dos sinusóides. São causas de isquemia miocárdica e pior prognóstico.
História natural : apresenta alta mortalidade. Sem tratamento intensivo e cirúrgico adequado e precoce 50%morrem no primeiro mês de vida, 85% antes de 6 meses de idade. O óbito coincide com o fechamento do canalarterial.
Quadro Clínico
A história é de severa cianose que se manifesta nas primeiras horas de vida ou mais tardiamente na dependência
do fechamento do canal arterial. Ao exame físico nota-se taquipnéia e distress respiratório. A Segunda bulha
no foco pulmonar é única, sopro cardíaco pode ser ausente ou apresentar discreto sopro de regurgitação tricúspide
ou de canal
Eletrocardiograma
SAD. Eixo de QRS não é muito desviado para a direita , como acontece em RN normais. A maioria dos RNs
mostra padrão de dominância esquerda. Outros, com menor freqüência apresentam SVD, o não prediz o tamanho
da cavidade ventricular direita.
Rx de Tórax
A área cardíaca pode ser normal ou aumentada na dependência da existência de regurgitação tricúspide causando
aumento do átrio direito. O arco pulmonar é escavado. A intensidade da diminuição da trama vascular depende
da permeabilidade do canal arterial.
Ecocardiograma
Demonstra a valva pulmonar espessa, imóvel e atrésica. Demonstra a morfologia do VD, o tamanho da valva
tricúspide e a presença de sinusóides. Demonstra o shunt através do forame oval ou CIA; o canal arterial que
tem posição vertical entre a aorta e artéria pulmonar.
Cateterismo
Indicado na maioria dos pacientes para estudar melhor circulação coronariana, os sinusóides e identificar estenoses
ou interrupções das artérias coronárias. No mesmo procedimento pode ser realizado atrioseptostomia cm cateter
balão para aumentar o fluxo AD/AE.
Tratamento Clínico:
O estado hipoxêmico grave do RN deve ser tratado conforme descrito no capítulo específico. Tratar os distúrbios
metabólicos e eletrolíticos associados.
Não usar oxigênio. A administração de prostaglandina E para garantir a permeabilidade do canal é imprescindível
se existe hipóxia grave. È necessário uma boa comunicação entre os átrios. O procedimento de Rashking deve ser
realizado durante o Cateterismo.
Tratamento Cirúrgico
O estabelecimento de um shunt sistêmico pulmonar é necessário ainda no período neonatal. A técnica mais
utilizada é a cirurgia de Blalock-Taussig modificada. Nos pacientes que tem VD de bom tamanho pode se
estabelecer a conexão VD/Tronco pulmonar concomitante como preparação para futura correção biventricular:
através de valvotomia cirúrgica ou por cateterismo intervencionista, ou colocação de patch transanular. Pacientes
com VD hipoplásico e/ou circulação coronariana dependente dos sinusóides não são candidatos a correção
biventricular, podendo posteriormente serem submetidos a cirurgia para derivação cavopulmonar: Cirurgia de
Fontan, Cirurgia de Glenn.
• Quando suspeitar?
As manifestações clínicas da Febre Reumática (FR) possuem grande polimorfismo. Apresentam associaçõesvariadas de sinais e sintomas conforme o envolvimento do aparelho cardiovascular, sistema nervoso, articulare/ou tegumentar pelo processo inflamatório.
Considere a possibilidade de FR principalmente em crianças de 5-15anos com história de: febre, dor articular,poliartralgia, poliartrite, dispnéia em repouso que piora com esforço, dor precordial, emagrecimento, soprocardíaco, insuficiência cardíaca, coréia, eritema marginado, nódulos subcutâneos.
• Como diagnosticar?
Não existe exame patognomônico da FR. O seu diagnóstico exige cuidadoso exercício da semiologia,raciocínio clínico e conhecimento da doença.
Tradicionalmente os Critérios de Jones tem sido utilizados como orientadores do diagnóstico do surtoprimário de FR. Surtos recorrentes podem não preencher os critérios de Jones. Os critérios não devem serutilizados como fórmula matemática e os sinais devem ser adequadamente valorizados evitando-se falsospositivos e falsos negativos( veja leitura recomendada). A valorização dos achados ecocardiográficos delesão valvar no diagnóstico de cardite tem sido discutida e sugerida por vários autores, mas ainda não foiincluída nos critérios de Jones.
Critérios de Jones revisados em 1992 – Guia para diagnóstico da Febre Reumática.
AHA.Circulation.87: 303-307,1993
Provas laboratoriais de fase agudaalteradas – PCR, VHS, intervalo A existência de evidência de infecção pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A, associado à presença de duas manifestações maiores ou de uma maior e duas menores indica alta probabilidade de FR.
Exceções aos critérios de Jones:
Coréia – pode ser manifestação única.
Recorrência de FR – pacientes com história anterior de febre reumática em surto recorrente podem não preencher os critérios de Jones – nestes é preciso alta grau de suspeita e a presença de apenas uma manifestação maior ou váriasmenores, diante da evidência de infecção anterior pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A , faz o diagnósticopresuntivo de FR.
Erradicação do streptococco:
Primeira opção: Penicilina Benzatina < 25kg - 600.000; > 25kg - 1.200.000 dose única.
Segunda opção: Eritromicina: 30mg/kg/dia em 4 doses por 10 dias
dose máxima: 250 mg 6/6 hs
Tratamento antiinflamatório
Desnecessário tratamento antiinflamatório na Coréia isolada. Quando esta estiver associada à poliartrite ou
cardite o tratamento antiinflamatório estará indicado pela presença destes últimos, e segue o esquema abaixo.
Poliartrite isolada: antiinflamatório não hormonal -AAS 80 -100mg/kg/dia - 2 semanasRetirada gradual em 2 a 3 semanas Cardite isolada ou associada a poliartrite: antiinflamatório hormonal - *antes do início do corticóide verifiqueepidemiologia p/ Tb, prescreva anti-helmínticoPrednisona: 1-2mg/kg/dia por 14 a 21 dias (dependendo da resposta clínica), dose máxima de 60mg/dia.
Oferecer aproximadamente 2/3 dose pela manhã e 1/3 dose à noite. Prescrever ou leite ou após a alimentação.
A seguir reduzir ±20%-25% da dose a cada 5 dias. Apresentação : prednisona (CEME) ou meticortenA metilpredinisolona EV é uma opção para os caso de cardite grave ou de cardite moderada que não responderama corticoterapia oral.
Metilpredinisolona: 20mg/kg/dose diluído em 80ml de SG5% - administrar EV em 2horas uma vez/dia por 3dias consecutivos( 1 ciclo). Repetir o ciclo após 4 dias de intervalo mais 2 a 3 vezes. Findo o último ciclo iniciarpredinisona 1mg/kg/dia em dose de retirada gradativa conforme indicado acima. Prescrever cimetidina EV.
Manter em monitorização cardíaca, PA e balanço hídrico. Apresentação Solu-Medrol – frasco ampola com125 ou 500mg + solvente.
Medidas gerais e tratamento sintomático
Repouso:
Enquanto durar poliartrite, na cardite leve-2-4semanas , cardite moderada 4-6 semanas, cardite grave até o
controle da ICC.
ICC:Tratamento Habitual : digital, diurético, vasodilatadores Coréia:Lembrar que a Coréia Reumática é uma afecção benigna e autolimitada, portanto cabe uma avaliação criteriosada repercussão da coréia, do tempo de evolução e da relação risco/benefício da medicação sintomática.
Para todos os casos repouso em casa, suspensão das atividades escolares e sempre que possível permanênciano leito, evitando inclusive atividades lúdicas com outras crianças visando diminuir a excitabilidade eterna queexacerba a hipercinesia coréica.
Frente à redução significativa da independência motora ou funcional como andar, falar, comer ou vestir-se:ácido valpróico 20-30mg/kg/dia. Após 3 semanas sem os sintomas iniciar redução da dose do medicamento. Sehouver recrudescência dos sintomas voltar a dose inicial por mais 3 semanas. Apresentação DEPAKENE xaropevdc/100ml cada 5ml=288mg , cápsulas de 250 e 500mg.
Em casos em que a instalação dos sintomas foi muito rápida e surge incapacitação funcional importante:haloperidol 2mg/dia com aumentos gradativos de 1mg a cada 3dis até que se consiga a remissão dois sintomas.
Dose máxima de 6mg/dia. Após 3 semanas sem sintomas iniciar a retirada gradual de 1mg/semana. ApresentaçãoHALDOL cp de 1 e 5 mg e HALDOL gotas Obs: O haloperidol pode desencadear hipercinesia tardia tão oumais grave que a Coréia Reumática.
Profilaxia Secundária:
1 - Penicilina Benzatina - < 25kg - 600.000; > 25kg - 1.200.000 dose única cada 21/21 dias. NUNCA a cada 28
dias.
Critérios de suspensão: (Pediatrics - 1995)Sem seqüela valvar e sem cardite: 18 a 21 anos ou 5 anos após o surtoCom seqüela valvar: por toda a vida.
Sem seqüela valvar, porém com cardite: fazer por 10 anos ou até 25 anos de idade.
2 - Alérgicos à Penicilina:. sulfadiazina <25kg – 500mg/dia e p/>25kg 1g por dia diariamente ou Eritromicina10-20 mg/kg/dia em 2 x.
Situação de hipoxemia e acidemia severa que ocorre na evolução de algumas cardiopatias. Pode surgir noperíodo neonatal como manifestação clínica das cardiopatias congênitas dependentes do canal : TGA, Atresiatricúspide e Atresia pulmonar. Nos lactentes e no pré-escolar é manifestação frequente da Tetralogia de Fallot.
Pode evoluir para síncope, convulsão e óbito.
Fisiopatologia: A alteração fisiopatológica básica é a diminuição do fluxo pulmonar e aumento no desvio desangue direita/esquerda. Ainda não estão bem definidos os mecanismos que resultam a crise de hipóxia. Tempapel relevante: • espasmo do infundíbulo pulmonar (na Tetralogia de Fallot) pelo aumento de catecolaminas circulantes em situações de stress, uso de digital.
• a queda da resistência vascular sistêmica (em situações de febre, exercício físico, desidratação, hipovolemia, uso de drogas vasodilatadoras, infecção) aumentando o shunt direita-esquerda • a hiperpnéia que, independente do fator desencadeante ( aumento do consumo de O2 no choro, exercício, anemia) diminui a pressão intratorácica, aumenta o retorno venoso sistêmico, aumenta o shunt direita-esquerda, diminuição da saturação arterial de O2 e manutenção de um ciclo onde a hipóxia resulta emhiperpnéia e assim por diante.
Quadro clínico
Hiperpnéia, taquidispnéia, piora da cianose, palidez, sudorese, irritabilidade, desaparecimento do sopro cardíaco,
pode culminar com síncope, convulsão e óbito. Nas crianças maiores o quadro clínico melhora se a criança
assume a posição de cócoras.
O diagnóstico diferencial deve ser estabelecido com outras causas de cianose no período neonatal ( doença de
membrana hialina, distúrbio eletrolítico, hipoglicemia, infecção, pneumonia, metahemoglobinemia, poliglobulia).
A gasometria arterial demonstra hipóxia importante que não melhora de modo significativo com uso de oxigênio.
O RX de tórax mostra hipoperfusão vascular pulmonar.
Tratamento Clínico:
Medidas Gerais:
-
Sedação – cloridrato de morfina – 0,1 - 0,2mg / kg / dose EV , dose máxima -15mg Dimorf® - 1 ampola =1ml = 10mg ( antagonista – nalorfina e naloxone) - corrigir hipovolemia e desidratação com fase de expansão rápida. Manutenção com 100% das necessidades hídricas diárias.
Colocar o lactente em Posição Genopeitoral flexionando as perdas e joelhos sobre o abdômen – aumenta aresistëncia vascular sistëmica.
Corrigir acidose metabólica , Hipoglicemia e distúrbios eletrolíticos Corrigir anemia relativa, transfundir concentrado de hemáceas se hematócrito < 45 – 50% Temperatura – manter a homeotermia, combater tanto a hipertermia quanto a hipotermia.
Prostaglandina E1 – indicada no estado hipoxêmico que surge no período neonatal em cardiopatias cujofluxo pulmonar depende da permeabilidade do canal arterial (atresia pulmonar, atresia tricúspide) e na TGAquando o canal pode ser sítio de mistura da circulação sistêmica e pulmonar. Dose inicial 0,02 µg/kg/min EV embomba de infusão com paciente monitorizado em UTIped. Dose limite 0,02 – 0,2 µg/kg/min EV . Respostaesperada – elevação da Sat O2 de 40% p/ 70% em média.
® = Prostin VR , Alprostadil, Vasoprost.
Betabloqueador: promove o relaxamento do infundíbulo, diminui a contractilidade miocárdica e aumenta aresist6encia vascular sistêmica - Propranolol = 0,01- 0,015 mg/kg/dose EV a cada 6 – 8hs, máx 3mg/doseou 0,1mg/kg/dia. O uso VO está indicado na prevenção das crises de hipóxia – 1-6mg/kg/dia dividido em 2doses.
Simpaticomiméticos – aumentam a resistência vascular sistêmica - Fenilefrina Síndrome clínica na qual o coração é ineficiente em manter débito cardíaco para suprir as necessidadesmetabólicas do organismo e/ou acomodar o retorno venoso sangüíneo de modo adequado.
Características próprias dos RNs e dos lactentes limitam sua reserva cardíaca e seus mecanismos de adaptaçãoà ICC: menor quantidade de elementos contráteis e maior quantidade de elementos não contráteis por unidademassa miocárdica; menor complacência ventricular; imaturidade do sistema nervoso autonômico com menorcapacidade de produzir catecolaminas endógenas e atividade actina-ATPase diminuída; fenômenos de adaptaçãoda circulação fetal/neonatal; maior débito cardíaco /m2 de Superfície Corpórea; menor tempo de enchimentodiastólico; aumento do débito cardíaco dependente do aumento da Freqüência Cardíaca. Freqüência Cardíacaelevada em repousoAs causas variam conforme a faixa etária, sendo as cardiopatias congênitas a causa mais frequente nos primeirosmeses de vida, seguidas da miocardite viral. Nos escolares as cardiopatias adquiridas são as causas maisfreqüentes, entre estas a cardite reumática.
A medidas descritas abaixo enumeram as possibilidades terapêuticas. A indicação de cada uma delas deveconsiderar o estado clínico e hemodinâmico da criança e a etiologia da IC.
Medidas Gerais
Posição – manter a criança em decúbito elevado. Lactentes podem usar as cadeiras do tipo “bebê conforto”.
Restrição de sal – dieta hiposódica indicada apenas para as crianças com IC grave que se mantém
hemodinamicamente instável apesar de medicação adequada. Recomenda-se evitar alimentos industrializados
salgados e evitar adicionar sal aos alimentos preparados.
Restrição hídrica – oferecer 60 – 80% das necessidades basais na fase inicial do tratamento da IC ou para as
crianças com IC grave que se mantém hemodinamicamente instável apesar de medicação adequada.
Oxigênio – umidificado sob máscara deve ser indicado quando houver distress respiratório e hipóxia. Nas
cardiopatias de hiperfluxo pulmonar pode piorar o shunt esquerda -direita ao produzir vasodilatação pulmonar
e queda da pressão pulmonar.
Tratar fatores associados – infecção, febre, distúrbios metabólicos e eletrolíticos anemia.
Tratamento medicamentoso
Inotrópicos
Digoxina - é a melhor opção para uso oral quando não existem sinais de instabilidade hemodinâmica. Nãoé necessário “dose de ataque”. Por VO utiliza-se 10µg/kg/dia dividido em duas doses = 0,1ml/kg de Digoxina Elixir Pediátrico 12/12hs. Crianças com mais de 25kg - dose diária de 0,25mg/dia.
Lanatosídeo C - substitui a digoxina quando há impedimento da VO, nos casos descritos acima. Não énecessário “dose de ataque”. Dose de 7-8µg/kg/dia dividido em duas doses = Cedilanide 1ml=200µg.
Aminas simpatomiméticas (Catecolaminas)- indicadas quando há IC grave com sinais de baixo débito,instabilidade hemodinâmica e/ou choque: - catecolamina endógena precursora da norepinefrina. Possui menor custo e uso amplamente difundido em nosso meio. Seu efeito é dose-dependente: 3µg/kg/min- efeito dopaminérgico- produz vasodilatação renal, mesentérica, coronária e cerebral; 3 - 10µg/kg/min - efeito β1 adrenérgico- inotrópico; 10 - 20µg/kg/min - efeito α adrenérgico - vasoconstricção sistêmica e renal.  Dopamin,Revivan - 1ml=5000µgDobutamina -Catecolamina sintética com estrutura química semelhante à dopamina. Possui efeitoinotrópico por estímulo β1 adrenérgico. Apresenta discreto efeito β2 e α adrenérgico, produz menostaquicardia que a dopamina. A resposta é dose dependente e varia de paciente para paciente – 0,5 a 20 µg/kg/min - Dobutrex - 1ml=12500µgIsoproterenol - análogo sintético da norepinefrina, estimula receptores β1 miocárdicos aumentando oinotropismo e cronotropismo e β2 periféricos levando a vasodilatação. Indicado quando à IC se associabradicardia sinusal ou BAV transitório, com PA normal ou alta. Dose 0,02 - 2 µg/kg/min. Suspender seFC>200. Podem ser causa de extrasístoles ventriculares. Se estas assumem padrão de taquiventricular -suspender a droga, se não usar a mínima dose efetiva. Isuprel ampola 0,2mg/mlEpinefrina (adrenalina)- catecolamina endógena , estimula os receptores β1 miocárdicos e β2 e α dosvasos periféricos Em baixas doses predomina efeito β com aumento do inotropismo e cronotropismo ediminuição da resistência vascular sistêmica. Com altas doses predomina o efeito α levando ao aumentoda resistência vascular e da FC e aumento do consumo de O2 pelo miocárdio Doses >1µg/kg/min podecausar dano miocárdico irreversível no Neonato. Indicado quando existe baixo débito severo e hipotensãoque não melhorou com uso de outras catecolaminas ou na reanimação cardiopulmonar. Ataque 1-20µg/kg EV, manutenção 0,05 - 2 µg/kg/min  Epinefrina, Adrenalina.
Norepinefrina ( noradrenalina) precursor da epinefrina, atua principalmente nos receptores α, produzindoaumento da resistência vascular e da pressão arterial, com aumento de consumo de O2, com poucainfluência no inotropismo e débito cardíaco. Agente inotrópico raramente indicado, geralmente emestado de choque refratário associado a dopamina ou epinefrina. Dose ataque 0,1 - 0,2µg/kgEV,manutenção 0,05 - 1 µg/kg/min. Levophed Inibidores da fosfodiesterase - drogas derivadas da biperidina, produzem aumento do inotropismo, dolusitropismo e vasodilatação arterial e venosa. Não levam ao aumento do consumo de O2 e não dependemda estimulação dos β-receptores. Podem ser usados em associação com catecolaminas com efeito inotrópicopotencializado. Indicado na IC grave resistente à terapia tradicional e ao uso de catecolaminas, principalmentequando existe disfunção miocárdica na cardiomiopatia dilatada e no PO cirurgia cardíaca Anrinone dose ataque 0,75-3mg/kg em 5-20 minutos , manutenção 3-20µg/kg/min. Não diluir em soroglicosado, deve ser protegido da luz. Efeitos colaterais hipotensão, trombocitopenia, aumenta o risco dehipopotassemia. Não exceder 10mg/kg/dia Inocor - ampola 1ml=5µgMilrinone - dose de ataque 50µg/kg , manutenção 0,25-0,75µg/kg/min Dez vezes mais potente que oanrinone, menos efeitos colaterais. Precipita com a furosemida Primacor- ampola 20ml com 1mg/1ml.
Diuréticos:
Utilizados com o objetivo de atenuar a congestão venosa pulmonar ou sistêmica promovendo a perda de água
e sal. Sua melhor indicação são para as cardiopatias com sobrecarga de volume. Nas cardiomiopatias dilatadas
devem ser usados com parcimônia
Furosemida: diurético mais utilizado na prática diária pelo seu início de ação e efeito mais rápido. dose 1-4mg/kg/dose – EV ou VO. Para uso oral em crianças pequenas é necessário diluir o comprimido de 40mg.
Espironolactona: geralmente usado em associação com furosemida nos casos que mantém congestãopulmonar e/ou sistêmica apesar do uso de furosemida em dose alta - 1 a 2mg/kg/dia Para uso oral emcrianças pequenas é necessário diluir o comprimido de 25mg.
Vasodilatadores:
Captopril: vasodilatador de maior uso em pediatria. Dose: RN 0,3 -0,5mg/kg/dia lactentes e crianças maiores1mg/kg/dia dividido em 2 -3 tomadas. Para uso oral em crianças pequenas é necessário diluir o comprimidode 12,5 ou 25mg.
Nitroprussiato de sódio: utilizado em crianças com IC grave em terapia intensiva, monitorizada em infusãocontínua. O uso prolongado (>3-4 dias) pode causar intoxicação por tiocianato. Dose 0,5 a 8micg/kg/minEV. Ampola 10mg/ml Referência Bibliográfica:
Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wessel DL - Pediatric Cardiac Intensive Care - Baltimore-USA, Willians Ebaid M, Atik E, Miura N, Afiune JÁ - Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. São Paulo , Roca,2000.
Park MK - Pediatric Cardiology for Practitioners - 3o edição, St.Louis-USA, Mosby,1996.
Santana MVT - Cardiopatias Congênitas no Recém-nascido - São Paulo , Atheneu , 2000.

Source: http://educacao.cardiol.br/manualc/PDF/V_CARDIOPATIA_CONGENITA.pdf